مرض الهيموفيليا

 ♦️مرض الهيموفيليا

(النزاف - نزف الدم الوراثي)

“اضطرابات النزيف ليست نهاية العالم ؛ لا يزال بإمكانك أن تعيش حياة طبيعية "

17 أبريل الاحتفال بيوم الهيموفيليا العالمي «مــــرض الـــدمّ»

🔹على الرغم من أن الاحتفال بـ«يوم الهيموفيليا العالمي»، تم إطلاقه لأول مرة منذ 30 عاماً، وتحديداً في العام 1989، إلا أن مساعي الاتحاد العالمي للهيموفيليا، كانت قد بدأت قبل ذلك بعقود طويلة. إذ إنه ومنذ أن قام «فرانك شنابل»، رجل الأعمال الكندي الشهير بتأسيس هذا الاتحاد خلال العام 1963، وحتى يومنا هذا لم يتوقف عن بذل كل ما يستطيع لنشر الوعي اللازم بهذه الأمراض المتعلقة بالدم.

❇️الهيموفيليا :

🔹هو اضطراب وراثي نادر ناجم عن نقص أو غياب أحد عوامل التجلط في الدم (البروتينات)، يحدث غالبًا في الذكور؛ حيث ينزف المصاب به بعد الإصابة لفترة أطول أكثر من الشخص الطبيعي. كما يمكن أن يؤدي إلى تلف الأعضاء والأنسجة، وتتحدد شدة الإصابة حسب كمية نقص العوامل في الدم، فكلما نقصت زادت شدة المرض.

🔹على الرغم من تشابه العلامات والأعراض لأنواعه، إلا أنها ناجمة عن طفرات في جينات مختلفة.

🔹لا يوجد علاج نهائي؛ لكن يوجد علاج يهدف إلى منع حدوث مضاعفات النزيف.

🔹الحرص على الاستشارة الطبية الوراثية للوقاية من ولادة طفل 

مصاب به.

❇️الأسباب:

عندما يحدث نزيف بسبب الإصابة أو الجروح، في العادة يجمع الجسم خلايا الدم لتكوين تجلط لوقف النزيف، وذلك عن طريق إغلاق الأوعية الدموية التالفة ومنع فقدان الدم الزائد. أما المصابون بالهيموفيليا فيكون لديهم نقص أو غياب أحد عوامل التجلط؛ مما يؤدي إلى نزف المصاب لوقت أطول من الشخص غير المصاب.

❇️الأعراض:

يمكن أن تكون الأعراض من خفيفة إلى شديدة؛ اعتمادًا على مستوى عوامل التجلط. كما أن العلامة الرئيسة له هي عدم توقف النزيف، كما قد يكون لدى المصابين ما يلي:

📌تورم وألم مع الإحساس بالحرارة في المفاصل.

📌ظهور كدمات (نزيف الداخلي) يؤدي إلى تراكم الدم في المنطقة ( الورم الدموي).

📌نزيف الفم واللثة وخاصة عند فقد الأسنان.

📌النزيف بعد الختان.

📌نزيف بعد أخذ اللقاح.

📌نزيف في رأس طفل رضيع بعد الولادة .

📌دم في البول أو البراز.

📌نزيف الأنف المتكرر .

❇️الأنواع:

📍الهيموفيليا (أ) (التقليدية أو الكلاسيكية): 

ناجم عن نقص عامل التجلط رقم 8 وهو الأكثر شيوعًا.

📍الهيموفيليا (ب): 

ناجم عن نقص عامل التجلط رقم 9.

📍الهيموفيليا (ج): 

ناجم عن نقص عامل التجلط رقم 11.

📍الهيموفيليا المكتسبة: 

لا يحدث بسبب طفرات جينية موروثة، حيث تتميز هذه الحالة بنزيف غير طبيعي في الجلد، العضلات أو الأنسجة الأخرى، وعادة ما تبدأ في مرحلة البلوغ. كما يعد سببه غير معروف.

🔸ويعد كلا النوعين (أ) و(ب) الأكثر انتشارًا في الوطن العربي

❇️عوامل الخطورة:

📍الوراثة.

📍الجنس، حيث يصيب الذكور أكثر من الإناث.

📍الحمل.

📍السرطان

📍حالات المناعة الذاتية (مثل: التصلب المتعدد).

❇️المضاعفات :

- 📍صداع شديد.

- 📍قىء متكرر.

- 📍النعاس أو الخمول.

- 📍رؤية مزدوجة.

- 📍ضعف مفاجئ.

- 📍تشنجات.

❇️علاج الهيموفيليا:

🔑العلاج الرئيسى للهيموفيليا الشديدة ينطوى على استبدال عامل التخثر المحدد الذى يحتاجه المريض، من خلال أنبوب موصول فى الوريد.

🔑ويمكن تصنيع عامل التخثر من دم أحد المتبرعين.

🔑يستخدم المريض أدوية تعمل على تخثر أو تجلط الدم.

🔑يلجأ المريض إلى إجراء عملية جراحية فى حالة حدوث نزيف داخلى أضر بالمفاصل.

🔑استخدام الإسعافات الأولية، مثل الضمادة لإيقاف النزيف، أو علبة ثلج.

🖌ولكم العافية ،،،✨